皮肤科

1、什么是脓疱型银屑病？

脓疱型银屑病是银屑病中病情较为严重的类型之一，其特征是在银屑病原有的红斑基础上出现针尖至小米粒大小的脓疱，这些脓疱既可以散在独立分布，也可以融合成较大的脓疱或脓湖。脓疱型银屑病还常常伴有不同程度的全身不适，如发热、皮肤疼痛、及关节肿痛等，病情危重者甚至可能危及生命。脓疱型银屑病根据其表现和部位的不同，可分为泛发性脓疱型银屑病、掌跖脓疱病、连续性肢端皮炎等类型。

2、什么是泛发性脓疱型银屑病？

泛发性脓疱型银屑病大多“来势汹汹”，起病急，并很快蔓延全身，以四肢屈侧（肘窝、腘窝同侧即为屈侧）和皱褶部位最为严重。最常见的表现是在原有银屑病的斑块状皮损上出现密集的针尖至粟粒大小的无菌性脓疱，这些小的脓疱通常位置表浅，表面仍附着着薄薄的细小鳞屑。此时患者常感到皮肤有明显的烧灼感，也有少数患者主要感觉瘙痒。随着病情继续进展，细小的脓疱互相发生融合，有的甚至形成脓湖。脓疱底部的红斑也会随着病情的进展而发生改变，有的斑块中央减退，形成环状红斑，伴有明显炎性浸润，触之疼痛，此时脓疱常位于红斑边缘，这就是我们通常所说的其中一种亚型：环状型。脓疱开始干涸后，发生大量的脱屑，鳞屑下又可继续出现新的脓疱，若同时有机械性摩擦或搔抓等导致脓疱出现破裂、结痂，可在局部同时存在不同时期的皮损表现。有时舌也可累及，沟状舌和地图舌最常见于泛发性脓疱型银屑病和连续性肢端皮炎这两型。此外，泛发的皮损还可累及黏膜和甲，表现为甲板的浑浊、增厚、变形，严重者出现甲下积脓或甲板下堆积成层的鳞屑，最终可能导致甲板脱落。

泛发性脓疱型银屑病发病原因尚不明确，主要诱因包括长期使用的糖皮质激素药物没有按照医生的嘱托突然自行减量或停药，外用药物刺激，上呼道感染，妊娠等。根据其发病速度和好发人群的不同，可分为：急性泛发性脓疱型银屑病、妊娠期泛发性脓疱型银屑病、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病等临床亚型。

3、为什么说泛发性脓疱型银屑病必须重视？

泛发性脓疱型银屑病的患者常伴有明显的全身症状，如高热、关节肿胀疼痛、白细胞升高、血沉加快等，如果全身支持治疗不及时或者护理不当，轻则可能导致病情继续加重，重则可能引起肝肾等器官功能损害，出现严重的继发感染、电解质紊乱、器官功能衰竭等，危及生命，建议尽早就医。

4、什么是掌跖脓疱病？什么是连续性肢端皮炎？

掌跖脓疱病特征是手掌和(或)脚底反复发生脓疱、红斑、皮肤脱屑，常伴有瘙痒、灼热感和疼痛症状，常常双手或双脚同时出现，呈对称性分布。引起掌跖脓疱病病情加重的因素主要有局部皮肤感染、精神紧张、酗酒吸烟等。尽管掌跖脓疱病看似受累的面积不大，但往往难以痊愈，病程漫长。

有的学者将连续性肢端皮炎也归为掌跖脓疱病的一种，不同的是，其皮损往往初发生在手指尖或是脚趾头的小块皮肤，脓疱此起彼伏，逐渐向近端扩展，可累及整个指、趾、手背、足背，但通常不会超越腕、踝关节，严重者可出现皮下组织萎缩、骨质吸收、指趾变细甚至末端指(趾)节缺失，病变指(趾)屈曲挛缩畸形，活动受限，指甲可受累，严重者可导致指甲脱落。由于指尖触觉灵敏，感觉神经末梢分布密集，与我们的日常生活息息相关，发生在指尖的脓疱型银屑病即使痊愈后也很可能影响指尖触觉的灵敏度，对患者生活造成一定的影响。掌跖脓疱病和连续性肢端皮炎一般不伴有全身症状。

5、脓疱型银屑病是细菌感染引起的吗？

很多患者对这个问题充满疑惑，有“脓”就一定是有“感染”吗？

虽然说脓疱型银屑病的脓疱是无菌性的脓疱，但是细菌在脓疱型银屑病的发病过程中就一定能“撇清嫌疑”吗？近年来，有的学者发现，本病常发生于上呼吸道链球菌或金黄色葡萄球菌感染之后，已有多项实验从免疫、细菌培养和抗细菌治疗是否有效等多个方面，证实了这一猜想，并且，细菌感染也会导致脓疱型银屑病原有临床症状的加重，如原有银屑病皮损的迅速扩散、全身症状的难以控制等。根据近年来的临床研究发现，近半数的脓疱型银屑病患者存在着细菌感染相关的诱发因素，尤其是链球菌导致的咽炎，是最为常见的“元凶”。日本一项流行病学研究发现，上呼吸道感染是既往无银屑病病史的脓疱型银屑病患者的最为常见的诱发因素。且脓疱型银屑病患者皮损中与感染相关的表现（如：中性粒细胞聚集浸润和白介素-8的持续升高）较寻常型银屑病中更为显著。另外，在脓疱型银屑病的患者，皮肤局部金黄色葡萄球菌的感染，常导致皮损加重，严重时还可影响疾病预后。有时在临床上，联合使用抗金葡菌的抗生素能收到良好的疗效，这也从另一方面证明了脓疱型银屑病病情和细菌感染之间的关联性。

参考文献

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【2】Hoegler KM, John AM, Handler MZ, Schwartz RA. Generalized pustular psoriasis: a review and update on treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 Oct;32(10):1645-1651.

【3】Choon SE, Navarini AA, Pinter A. Clinical Course and Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan;23(Suppl 1):21-29.

供稿：练霓

审核：向志